霍奇金和非霍奇金都是惡性腫瘤嗎?

霍奇金和非霍奇金都是惡性腫瘤嗎?

導讀:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)都是惡性的。HL主要原發與淋巴結,特點是淋巴結進行性腫大,典型的病理特征是R-S細胞存在于不同類型反應性炎癥細胞的特征背景中,并伴有不同程度纖維化。NHL是一組具有不同組織學特點和起病部位的淋巴瘤,易發生早期遠處擴散。

 

 

下面我們將從以下幾個方面進行鑒別:

一、分型與臨床表現

 

 

【分型】

霍奇金淋巴瘤:

(一)結節性淋巴細胞為主型HL;

(二)經典HL;

(1)結節硬化型;(2)富于淋巴細胞型;(3)混合細胞型;(4)淋巴細胞消減型。

非霍奇金淋巴瘤:

(一)前驅淋巴性腫瘤;

(二)成熟B細胞來源淋巴瘤;

(三)成熟T和NK細胞淋巴瘤。

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【臨床表現】

霍奇金淋巴瘤:多見于青年,兒童少見。

1.淋巴結腫大 首發癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結進行性腫大(占60% ~80%),其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺。

2.淋巴結外器官受累    表現為少數 HL病人可浸潤器官組織或因深部淋巴結腫大壓迫,引起各種相應癥狀。

3.全身癥狀    發熱、 盜汗、瘙癢及消瘦等全身癥狀較多見。30% ~ 40%的HL病人以原因不明的持續發熱為起病癥狀。這類病人一般年齡稍大,男性較多,常有腹膜后淋巴結累及。周期性發熱( Pel-Ebstein熱)約見于1/6的病人。可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕女性。瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。

非霍奇金淋巴瘤具有以下特點:

①全身性。淋巴結和淋巴組織遍布全身且與單核-巨噬細胞系統、血液系統相互溝通,故淋巴瘤可發生在身體的任何部位。其中淋巴結、扁桃體脾及骨髓是最易受到累及的部位。常伴全身癥狀。

②多樣性。組織器官不同,受壓迫或浸潤的范圍和程度不同,引起的癥狀也不同。

③隨年齡增長而發病增多,男較女為多;除惰性淋巴瘤外,一般發展迅速。

④NHL對各器官的壓迫和浸潤較HL多見,常以高熱或各器官、系統癥狀為主要臨床表現:咽淋巴環病變可有吞咽困難鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結腫大。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數有肺部浸潤或胸腔積液,可致咳嗽胸悶、氣促肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征等。累及胃腸道的部位以回腸為多,其次為胃,臨床表現有腹痛、腹瀉和腹部包塊,常因腸梗阻或大量出血施行手術而確診。肝大、黃疸僅見于較晚期病例,原發于脾的NHL較少見。腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水。腎損害主要為腎腫大、高血壓、腎功能不全及腎病綜合征。中樞神經系統病變累及腦膜脊髓為主。硬膜外腫塊可導致脊髓壓迫癥。骨骼損害以胸椎腰椎最常見。表現為骨痛,腰椎或胸椎破壞,脊髓壓迫癥等。約20%的NHL病人在晚期累及骨髓,發展成淋巴瘤白血病。皮膚受累表現為腫塊、皮下結節浸潤性班塊、潰瘍等。

 

二、治療與預后

 

【治療】

霍奇金淋巴瘤:治療上主要采用化療加放療的綜合治療。

主要的化療方案有MOPP和ABVD方案。具體如圖:

 

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非霍奇金淋巴瘤:治療以化療為主。化療多用CHOP方案(主要藥物有:環磷酰胺,多柔比星,長春新堿,潑尼松)。

【預后】

霍奇金淋巴瘤:淋巴瘤的治療已取得了很大進步,HL已成為化療可治愈的腫瘤之一。

HLI期與II期5年生存率在90%以上,IV期為31.9% ;有全身癥狀者較無全身癥狀者差;兒童及老年人的預后一般比中青年差;女性治療的預后較男性好。

非霍奇金淋巴瘤:1993 年ShiPP等提出了NHL的國際預后指數( international prognostic index, IPI),將預后分為低危、低中危、高中危、高危4類。低危2年生存率為84%,5年生存率為73%;低中危2年生存率為66%,5年生存率為50%;高中危2年生存率為54%,5年生存率為43%;高危2年生存率為34%,5年生存率為26%。

 

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創建時間:2019-02-19 15:01
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